Myxome de l’oreillette gauche

I. Delalandre, Patrick Donzeau-Gouge
(Institut Jacques Cartier - Massy)

Les tumeurs cardiaques primitives sont bénignes dans 75 % des cas et dominées par le myxome (30 % des cas) qui est le plus fréquemment situé dans l’oreillette gauche (75 à 90 % des myxomes). Le premier diagnostic anatomique a été fait par Colombus en 1559 mais la première exérèse chirurgicale n’a été réalisée qu'en 1954 par Craaford.

Développé à partir de résidus embryonnaires mésenchymateux au niveau du septum interauriculaire, le myxome, du point de vue anatomo-pathologique, se présente sous deux formes : la forme « gélatineuse » qui est à l’origine de complications emboliques systémiques et la forme « arrondie et ferme » qui est à l’origine des enclavements dans l’orifice mitral. Diagnostiqué essentiellement entre 30 et 60 ans, il peut être découvert à tout âge avec une nette prédominance féminine.

La symptomatologie clinique est liée à la taille de la tumeur (qui varie de 1 à 8 cm), à sa localisation (par rapport à l’orifice mitral et aux veines pulmonaires), à son aspect (gélatineux ou ferme) ainsi qu’à sa mobilité (selon qu’il s’agit d’une tumeur pédiculée ou villeuse).

L’échocardiographie transthoracique (TM ou bidimensionnelle) a révolutionné le diagnostic du myxome de l’oreillette gauche en montrant une masse d’échos denses derrière la valve mitrale. Cet examen, qui peut être complété par une IRM, va définir la tumeur : sa situation, son unicité (5 % des myxomes sont multiples), sa taille, sa forme, sa structure, sa zone d’insertion et sa mobilité.

Le traitement est essentiellement chirurgical et doit être réalisé avant que ne surviennent des embolies systémiques ou une obstruction valvulaire mitrale.

Il est réalisé par sternotomie médiane et sous circulation extra-corporelle (CEC) avec double canulation veineuse. La chirurgie réalisée par voie biauriculaire transeptale vise quatre objectifs :

enlever toute la tumeur,
exciser la base d’implantation pour prévenir les récidives,
explorer les quatre cavités cardiaques à la recherche d’une autre localisation,
explorer les valves cardiaques qui peuvent avoir été lésées par les mouvements systolo-diastoliques de la tumeur pédiculée.

Les suites sont habituellement simples ; cependant, l’opéré devra bénéficier d’une surveillance ultérieure surtout s’il s’agit d’une forme complexe ou familiale où les récidives sont plus fréquentes (10 à 20 %) que dans les formes sporadiques (1 à 2 %).

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Page mise à jour le 4/08/06