Nathalie Lucas - Catherine de la Chapelle - Marie-Laure Neveu - Professeur
Pascal Vouhé
Hôpital Necker - Enfants Malades
Le retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT) est une malformation congénitale rare (2 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales). Le retour veineux pulmonaire ne se fait pas dans l’oreillette gauche mais dans le système veineux cave. Diverses formes anatomiques sont décrites en fonction du lieu exact d’abouchement des veines pulmonaires. Lorsqu’il existe un obstacle sur le retour veineux pulmonaire, le RVPAT est dit bloqué. Il s’agit alors d’une urgence néonatale extrême, la survie étant impossible en l’absence de traitement chirurgical.
Elle vise à stabiliser l’état hémodynamique du nouveau-né (intubation, ventilation artificielle, support inotrope, perfusion de prostaglandines) et doit permettre le transfert le plus rapide possible vers le bloc opératoire.
La réparation chirurgicale se fait sous circulation extra-corporelle (éventuellement avec arrêt circulatoire hypothermique). Elle vise à créer une communication large entre le collecteur des veines pulmonaires et l’oreillette gauche. La prise en charge per-opératoire est celle d’un nouveau-né, souvent de petit poids, en situation hémodynamique précaire. Le patient quitte fréquemment le bloc opératoire « thorax ouvert ».
En réanimation, l’opéré est installé dans une chambre isolée et bénéficie des soins à temps plein d’une infirmière individuelle. La surveillance est celle d’un nouveau-né opéré à cœur ouvert et s’attache à prévenir et à dépister les complications les plus fréquentes. Ces complications peuvent être hémodynamiques (bas débit cardiaque), pulmonaires (crises d’hypertension artérielle pulmonaire) ou infectieuses. La fermeture sternale est généralement faite après 2 à 3 jours, au lit en réanimation, lorsque l’état hémodynamique s’est stabilisé. La durée moyenne de séjour en réanimation est de 10 jours et l’opéré sort de réanimation après déventilation, arrêt du support inotrope et certitude de l’absence de complication infectieuse.
La mortalité post-opératoire est actuellement faible (autour de 5 %). Les résultats à long terme sont excellents puisque ces enfants ont un cœur normal.
Page mise à jour le 4/08/06
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