La prise en charge chirurgicale des sténoses trachéales congénitales vraies représente un vrai défi pour une équipe chirurgicale. En effet, ces pathologies associent tout un ensemble d’éléments qui complique le diagnostic, le traitement chirurgical et les suites opératoires à court et à long terme.
Le diagnostic est parfois évident, et la détresse respiratoire au premier plan dès les premiers jours de la vie. Il s’agit là souvent de sténoses graves, et certains enfants sont intubés et ventilés immédiatement à la naissance. Le diagnostic est parfois plus difficile, et c’est parfois la première intubation (pour autre chose) ou la première infection trachéo-bronchique qui déstabilisent les choses et amènent à la prise en charge. Dans de nombreux cas, la sténose trachéale est associée à une autre pathologie et au premier chef, à des anomalies cardio-vasculaires (anomalies des arcs aortiques, naissance anormale de l’artère pulmonaire gauche avec sling, tétralogie de Fallot ou autre cardiopathie malformative). Le diagnostic repose sur l’imagerie et notamment le scanner thoracique d’une part et sur l’endoscopie trachéo-bronchique d’autre part. C’est ce dernier examen qui affirme la sténose malformative en montrant l’anomalie structurelle de base : la trachée est composée d’anneaux cartilagineux complets, fermés, sans qu’il y ait de « membraneuse » comme dans l’anatomie normale.
La prise en charge chirurgicale repose sur le travail en équipe (chez nous : infirmiers et chirurgiens ORL et cardio), nécessite des endoscopies peropératoires, une CEC pour corriger les malformations cardiaques éventuelles et de toute façon pour assurer l’oxygénation, respiration arrêtée et trachée libérée de toute sonde, et repose sur des gestes de plastie trachéale divers parmi lesquels nous privilégions la trachéoplastie par glissement ou slide tracheoplasty où le segment sténosé est sectionné au milieu, puis ouvert longitudinalement. Le segment inférieur est alors glissé en arrière du segment supérieur et ils sont anastomosés par une grande suture en oblique. La trachée obtenue est alors plus courte mais deux fois plus large, entièrement autologue et viable.
Les suites opératoires à très court terme sont surtout marquées par les complications éventuelles liées à la CEC et à la pathologie cardiaque associée, mais très vite ensuite, il s’agit surtout d’un suivi trachéal spécialisé avec endoscopies multiples et éventuels gestes endotrachéaux (granulomes inflammatoires, lésion d’intubation, etc.). La qualité de collaboration de toutes les équipes médicales et paramédicales, d’ORL, de réanimation et de chirurgie cardio-thoracique est un élément essentiel du succès.
Nous avons été amenés à prendre en charge ces dernières années à Marseille, pour une pathologie de ce type, 11 enfants âgés de 20 mois en moyenne (de 1 à 65 mois). Nous avons réalisé 5 trachéoplasties par glissement, mais aussi d’autres gestes (patch péricardique, cartilages costaux, autogreffe trachéale). Il y avait souvent une pathologie cardiaque associée (6 slings artériels pulmonaires, 2 anomalies des arcs aortiques, 1 tétralogie de Fallot (avec sling), 1 CAVC). Les résultats sont corrects, compte tenu de la gravité de la maladie. Il n’y a aucune mortalité immédiate. Il y a eu deux morts tardives (une par hémorragie intra-trachéale à 90 jours, et une pour pathologie cardiaque 6 mois après correction). Dans la plupart des cas, et surtout après trachéoplastie par glissement, le nombre de gestes complémentaires et d’endoscopies thérapeutiques est très raisonnable (environ 5 par patient par an).
On peut donc conclure que par une collaboration multi-disciplinaire et par une approche chirurgicale agressive et extensive, les sténoses trachéales congénitales peuvent être traitées avec de très bonnes chances de succès, même dans les cas les plus sévères.
Copyright 2002 - 2008 AFICCT