Le traitement des malpositions vasculaires avec communication inter ventriculaire et sténose pulmonaire est difficile.
Le traitement classique consiste à connecter le ventricule gauche avec l’aorte à travers la communication inter ventriculaire et le ventricule droit avec l’artère pulmonaire soit à l’aide d’un tube extra cardiaque (intervention de Rastelli), soit par une connexion directe (intervention de Lecompte ou REV). Il existe des situations anatomiques dans lesquelles ce type de réparation n’est pas possible : communication interventriculaire (CIV) très petite, absente ou très à distance des gros vaisseaux, anomalies des valves auriculo ventriculaires, hypoplasie relative du ventricule droit. Dans ces conditions, rares mais très complexes, l’intervention de Bex Nikaïdoh permet une réparation anatomique.
L’intervention de Bex Nikaïdoh comprend plusieurs temps :
1) prélèvement du culot aortique et détachement des ostia coronaires
2) translocation antérieure de la bifurcation pulmonaire
3) fermeture de la CIV et élargissement de la voie d’éjection ventriculaire gauche
4) implantation du culot aortique sur le ventricule gauche avec réimplantation des ostia coronaires
5) réimplantation directe ou à l’aide d’un tube valvé de l’artère pulmonaire sur le ventricule droit
Il s’agit d’une intervention longue mais sans difficulté particulière parce qu’elle fait appel à d’autres interventions bien connues (intervention de Ross et de Ross Konno, switch artériel). La technique sera décrite à l’aide d’un film.
Cette opération a été utilisée chez 9 patients, chez lesquels l’intervention de Rastelli ou de Lecompte n’était pas possible, avec des résultats satisfaisants à moyen terme. Ces résultats seront présentés.
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