Malgré des avancées significatives dans le traitement médicamenteux de l’insuffisance cardiaque terminale, des enfants décèdent encore de bas débit cardiaque réfractaire au traitement médical maximal. Longtemps, la transplantation cardiaque a représenté la seule alternative thérapeutique.
Du fait de la pénurie de greffons pédiatriques, environ 15 % d’enfants de moins de seize ans décèdent en attente de greffe. Alors que des progrès considérables ont été réalisés dans l’assistance circulatoire chez l’adulte, peu de dispositifs sont disponibles chez l’enfant, en dehors des assistances circulatoires de courte durée comme l’ECMO, qui ne permettent qu’une attente inférieure à 15 jours.
Il a fallu attendre les années 1990 pour voir apparaître la première assistance longue durée spécifiquement conçue pour s’adapter à la morphologie des patients à partir de 5 kg : le Berlin Heart Excor ®. Il s’agit d’une assistance pneumatique para corporelle pulsatile pouvant supporter la totalité du débit cardiaque sur une longue durée, pour le nourrisson, l’enfant ou l’adolescent. Ces dispositifs peuvent suppléer le cœur droit, le cœur gauche (assistance mono-ventriculaire) ou les deux (assistance bi-ventriculaire).
Le choix d’assister est guidé par un faisceau d’arguments et par l’expérience clinique. Après optimisation du traitement médical, la décision d’assister est prise en cas de détérioration de la circulation, malgré les mesures médicales maximales. L’implantation est réalisée au bloc opératoire, par sternotomie médiane et sous circulation extracorporelle.
Après un passage de durée variable en réanimation, les enfants peuvent être extubés, renutris par voie orale et surveillés dans un service ayant l’expérience de ces malades. Le débit des ventricules est contrôlé par une console centrale qui permet d’adapter le débit cardiaque aux besoins de chaque patient. En pratique, la fréquence d’éjection, la synchronisation des ventricules, et la durée de chaque systole peuvent être modifiées.
Du fait de l’interface du sang des patients avec les tuyaux de la machine, l’anticoagulation est indispensable. De l’héparine non fractionnée en intraveineux est utilisée en post-opératoire, et, dès que possible, le relai par anti-vitamines K et antiagrégants plaquettaires par voie orale est réalisé.
Les complications les plus fréquentes, sont représentées par le saignement survenant dans les jours suivant l’implantation, alors que les complications les plus graves sont les embolies cérébrales qui surviennent habituellement tardivement, et peuvent entraîner le décès du patient ou la constitution de séquelles neurologiques sévères. Ces complications reflètent la difficulté de la surveillance de l’anticoagulation de ces patients qui induisent une très lourde charge en soins pour les équipes.
L’évolution peut se faire soit vers une récupération complète de la fonction myocardique avec possibilité de sevrage, soit vers l’assistance prolongée en attente d’un greffon cardiaque. L’optimisation du statut métabolique des enfants les plus sévèrement atteints permet d’améliorer les résultats de la greffe cardiaque. À l’inverse, les patients en attente de récupération, peuvent éviter la transplantation et ses complications.
Ces dernières années, nous avons été amenés à prendre en charge à l’hôpital Necker deux enfants atteints de myocardiopathies au stade terminal en attente de greffe. La technique sera illustrée par un film et les résultats seront présentés.
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