Le pneumothorax cataménial (PNO-Cat)

Le Pneumothorax (PNO) cataménial est une pathologie rare se caractérisant par des épisodes de PNO itératifs survenant de façon synchrone des menstruations chez une femme en période d'activité génitale. Plusieurs éléments les différencient des PNOs spontanés du sujet jeune :

• Le mécanisme physiopathologique correspond à la présence de muqueuse utérine ectopique au niveau thoracique, qui va desquamer lors de la période de menstruation.

• Les difficultés thérapeutiques se traduisent par des rechutes (partielles et douloureuses) de PNO en dépit d'un traitement de symphyse pleurale.

• La nécessité de faire une résection partielle du diaphragme lorsque les nodules d'endométriose siègent à cet endroit.

• La nécessité d'associer un traitement hormonal visant à interrompre le cycle menstruel dès qu'une intervention est réalisée pour éviter tout risque de rechute précoce durant la période de cicatrisation endothoracique.

La prise en charge des patientes suspectes de PNO-Cat est initialement faite de façon identique à celle des PNO classiques. Lors d'un épisode aigu, un simple drainage pleural est réalisé mais le diagnostic est systématiquement recherché par l'interrogatoire chez les jeunes femmes. Lorsque les épisodes se répètent, l'exploration par vidéothoracoscopie (VT) est indiquée permettant d'identifier des nodules d'endométriose et de faire le traitement de symphyse dans le même temps. Un avis gynécologique est souvent pris afin de détecter une endométriose du petit bassin, si elle n'est pas connue, et débuter un traitement médicamenteux par un analogue de la LHRH.

Les répercussions physiques et psychologiques de la maladie sont loin d'être négligeables. En effet, les phénomènes douloureux thoraciques réguliers et la nécessité d'un traitement hormonal prolongé peuvent être des entraves à la vie sociale, professionnelle, familiale et de couple de ces femmes.

La meilleure connaissance de cette pathologie rare nous a permis de progresser dans sa prise en charge chirurgicale mais aussi générale, en particulier psychologique. N'oublions pas qu'il y a une cinquantaine d'années cette pathologie n'était pas ou peu connue, et que bon nombre de ces femmes ont été enfermées dans des asiles avec des diagnostics d'hystérie voire de psychose grave.

A ce jour le traitement chirurgical par VT permet d'obtenir une symphyse effective pour éviter toute rechute de PNO-Cat et permettre à ces femmes d'avoir une vie normale.

 

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